再障是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病,患者骨髓造血组织减少,红骨髓被脂肪组织代替,血液全血细胞减少. 1. 病因 本病的发生与骨髓造血干细胞损伤,造血微环境损伤或免疫性造血抑制有关.原因未明者称原发性再障,国内1964年统计原发性者占再障的80-88%,1983年统计则占24.1-46.9%能查明原因者称为继发性再障,如化学因素(某些化学物质,药物,放射因素(X,γ中子线)生物因素(肝炎、伤寒、结核)PNH及长期未治的严重贫血等. 2. 临床特征: 主要为贫血,出血、感染.无肝.脾和淋巴结肿大,急性型病情重进展快,疗效差,慢性型病情轻,进展慢疗效较好.
血象:全血细胞(指红细胞、粒细胞血小板)减少,急性较慢性减少明显三者减少的程度和先后不一致,红细胞常<2.5×1012/L血红蛋白<60g/L,为正常细胞性贫血,网织红细胞百分率和绝对值都减低,白细胞常<3.0×109/L主要是中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,血小板<50×109/L,体积减小,突起和颗粒减少,形态不规则.
骨髓象:骨髓增生明显减低或极度减低,以急性型为典型,一般先累及髂骨,然后呈向心性发展,最后累及脊柱及胸骨,在低增生区偶见增生灶分类计数示红系及粒系减少主要是成熟和接近成熟的细胞,晚幼红细胞比例常增高,巨核细胞减少或不易找到,淋巴细胞相对增多,浆细胞,组织嗜碱细胞网状细胞,吞噬细胞等非造血细胞增多.骨髓铁(细胞内铁和细胞外铁)增多骨髓涂片外观有较多油滴,骨髓小粒少,骨髓小粒内造血细胞减少,造血面积<50%由脂肪细胞,组织嗜碱细胞,浆细胞,网状细胞和成纤维细胞等非造血细胞代替,称为“非造血细胞团”严重者骨髓小粒仅剩一纤维空架.